Szacuje się, że ok. 2% populacji światowej choruje na łuszczycę [1]. Jest to choroba przewlekła, o podłożu zapalnym, prowadząca do znacznego obniżenia jakości życia. Średnia zachorowania u dzieci to 7.–10. r.ż., a najczęstszym czynnikiem wyzwalającym zmiany skórne są infekcje, głównie o etiologii bakteryjnej (paciorkowcowej) lub wirusowej [2]. Typowo zmiany skórne pojawiają się mniej więcej 2 tygodnie od pierwszych objawów infekcji. Dominującą formą kliniczną u dzieci jest łuszczyca kropelkowata, rzadziej krostkowa czy erytrodermia łuszczycowa, ok. 30–60% rozwija łuszczycę plackowatą (75% dzieci starszych). Zmiany przeważnie zajmują skórę owłosioną głowy, twarz, okolice wyprzeniowe oraz paznokcie [3]. Zmiany w obrębie skóry tułowia i kończyn występują w postaci złuszczających się drobnogrudkowych wykwitów ulegających progresji do kilkucentymetrowych, plackowatych ognisk rumieniowo-złuszczających. Choroba ma charakter przewlekły i nawracający z okresami remisji o różnym czasie trwania [4].
Epidemiologia
Według piśmiennictwa ok. 30–50% osób dorosłych z łuszczycą zachorowało przed 20. r.ż. Gefland i wsp. opisują dwukrotny wzrost zachorowań na łuszczycę w przedziale wieku 10.–19. lat w porównaniu do dzieci młodszych, z pewną przewagą płci żeńskiej. Dane dotyczące populacji niemieckiej i duńskiej są analogiczne, jednak większość badań światowych podaje równoważne występowanie łuszczycy u obu płci. Łuszczyca dziecięca wykazuje zmienność geograficzną (w Azji prawie w ogóle nie stwierdza się zachorowań wśród dzieci), co potwierdza fakt o złożonej etiopatogenezie tej choroby.
Na przestrzeni ostatnich 40 lat częstość występowania łuszczycy u dzieci podwoiła się, co przypisuje się nasileniu działania czynników środowiskowych, takich jak stres, otyłość czy infekcje. Wywiad rodzinny jest dodatni u ok. 30% pacjentów z łuszczycą (krewny pierwszego stopnia), co zwiększa ryzyko wystąpienia choroby przed 16. r.ż. [5–7].
Zmiany skórne
W porównaniu do osób dorosłych, u dzieci typowe ogniska plackowate są drobne, z niewielkim naciekiem, a łuska mało nasilona. Wykwity skórne wykazują większą tendencję do pojawiania się na twarzy oraz w okolicach zgięciowych, choć mogą występować w każdej lokalizacji, a ich dystrybucja jest symetryczna [8]. Najmłodsi pacjenci często prezentują zmiany w okolicy krocza oraz pośladków, co nazywamy łuszczycowym pieluszkowym zapaleniem skóry. Zmiany te są ostro odgraniczone od otoczenia, mają postać rumieniowo-naciekowych ognisk i często ulegają maceracji, co prowokuje do rozprzestrzeniania się zmian na dalsze obszary skóry. Łuszczyca pieluszkowa bywa wyzwaniem terapeutycznym, a na jej rozpoznanie często naprowadza brak skuteczności typowej miejscowej terapii stosowanej w pieluszkowym zapaleniu skóry [9–10].
Im dziecko starsze, tym częściej spotyka się łuszczycę plackowatą, a zmiany skórne przybierają formę typowych rumieniowo-naciekowo-złuszczających wykwitów zlokalizowanych na skórze owłosionej głowy, na twarzy oraz powierzchniach wyprostnych łokci i kolan. Należy podkreślić, że zmiany w obrębie owłosionej skóry głowy należą do najczęściej spotykanych u dzieci i nierzadko pojawiają się jako pierwsze.
Łuszczyca paznokci występuje aż u 40% małych pacjentów. Zmiany paznokciowe mogą na długo wyprzedzać objawy skórne, pojawiać się równocześnie z nimi bądź już po ich wystąpieniu. Najbardziej typowy jest objaw naparstkowania, lecz obserwuje się także plamy olejowe, onycholizę czy hiperkeratozę podpaznokciową [8, 11].
Rozpoznawanie
Rozpoznanie łuszczycy zazwyczaj stawia się na podstawie obrazu klinicznego (opisanego wyżej), a w przypadku wątpliwości pomocna jest biopsja. W obrazie histopatologicznym stwierdza się obecność parakeratozy, zanik warstwy ziarnistej naskórka, wydłużone sople naskórkowe oraz nacieki z komórek neutrofilowych w obrębie naskórka. Naczynia w skórze właściwej są poszerzone i towarzyszy im limfocytarny naciek zapalny [12].
Warto wspomnieć o badaniu dermoskopowym, które w ostatnim czasie stało się bardzo pomocne w rozpoznawaniu wielu chorób zapalnych. Kropkowane naczynia na jasnoczerwonym tle oraz rozsiana powierzchowna łuska są charakterystyczne dla łuszczycy [13].
Postępowanie lecznicze
Analogicznie do innych chorób przewlekłych, leczenie łuszczycy wymaga zarówno od dzieci, jak i ich rodziców zrozumienia istoty choroby oraz zachowania dyscypliny w stosowanej terapii. Przy wyborze odpowiedniej formy leczenia bierze się pod uwagę ciężkość zmian skórnych, wiek, ogólny stan zdrowia pacjenta, a przede wszystkim bezpieczeństwo stosowanej terapii. Zazwyczaj zupełnie wystarczające jest leczenie miejscowe. Ważne jest, aby na pierwszym etapie leczenia usunąć jak największą ilość łuski (szczególnie w zmianach w obrębie skóry owłosionej głowy lub w łuszczycy zadawnionej), co pozwala na lepszą penetrację leków oraz krótszy czas leczenia. W tym celu stosuje się preparaty keratolityczne zawierające m.in. kwas salicylowy 2–10% lub związki mocznika w stężeniu 2–50%. Wyższe stężenia są przydatne w przypadku zmian w obrębie dłoni oraz podeszew stóp.
W zależności od lokalizacji łusek dobiera się konkretną postać produktu (maść, krem, płyn stosowany bezpośrednio na chorobowo zmienioną skórę). U dzieci preparaty wchłaniane są przez skórę w dużo większym stopniu niż u dorosłych, na co należy zwrócić szczególną uwagę, zwłaszcza w przypadku kwasu salicylowego, gdyż może on powodować uszkodzenie nerek, słuchu lub układu nerwowego. Dlatego istotne jest, by zastosowany produkt był bezpieczny i dobrze tolerowany przez wrażliwą skórę dzieci.
Po redukcji łuski kolejnym etapem leczenia jest zahamowanie nadmiernej proliferacji komórek naskórka, do czego służy szereg preparatów wymienionych poniżej.
Miejscowe preparaty glikokortykosteroidowe
Preparaty te są zdecydowanie najbardziej popularne, jednak mając na uwadze specyfikę skóry dzieci, należy stosować glikokortykoidy o małej lub średniej sile działania. Wśród substancji zalecanych znajdują się hydrokortyzon, aklometazon oraz leki nowszej generacji o zminimalizowanym potencjale ogólnoustrojowych działań niepożądanych jak aceponian metyloprednizolonu, propionian flutykazonu oraz furoinian mometazonu. Z uwagi na wzmożoną absorpcję przez skórę dzieci, preparaty te należy stosować krótkotrwale i naprzemiennie z innymi lekami, aby zminimalizować ryzyko powstania zarówno ogólnoustrojowych, jak i miejscowych działań niepożądanych [14].
Inhibitory kalcyneuryny
Takrolimus i pimekrolimus to substancje szczególnie rekomendowane do leczenia zmian łuszczycowych w obrębie twarzy, narządów płciowych oraz naturalnych fałdów skórnych. Wykazują mechanizm przeciwzapalny, pozbawiony jednak charakterystycznych i nieuniknionych powikłań po mGKS, jak atrofia skóry czy teleangiektazje. Ich działanie jest wysoce skuteczne, a minimalne wchłanianie nie grozi oddziaływaniem systemowym [15].
Ryc.1–2. Zmiany rumieniowo-złuszczające w zakresie skóry tułowia u 16-letniej pacjentki
Cygnolina
Stosuje się ją głównie w przypadku ognisk plackowatych. Możliwa jest terapia minutowa (duże stężenie, krótki czas) lub wzrastających stężeń. Terapię rozpoczyna się od kilku minut do maksymalnie 2 godzin aplikacji, w stężeniach od 0,01 do 0,3% (maksymalnie 3% stężenie przy 10–30-minutowej aplikacji). Należy omijać obszary delikatne jak twarz czy fałdy skórne z uwagi na duże ryzyko podrażnienia.
Jest to preparat o dużym profilu bezpieczeństwa, stopień wchłaniania ogólnego cygnoliny jest minimalny, a działanie głównie przeciwzapalne i antyproliferacyjne. Duże utrudnienie stanowi jednak aplikacja leku, pozostające przebarwienia skóry oraz zabrudzenia odzieży, lecz mimo to cygnolina jest obecnie złotym standardem leczenia łuszczycy u dzieci [16].
Analogi witaminy D3 oraz preparaty łączone z mGKS
Wieloośrodkowe badania dowiodły, że stosowanie kalcypotriolu oraz kalcytriolu charakteryzuje się dużą skutecznością działania i śladowymi efektami ubocznymi. Wykazano także, że połączenie analogów witaminy D3 oraz mGKS działa synergicznie, zmniejszając liczbę działań niepożądanych związanych ze steroidoterapią. Preparaty te są bardzo dobrze tolerowane, a najczęstszym raportowanym skutkiem ubocznym jest podrażnienie skóry oraz świąd. W Polsce kalcypotriol z betametazonem zarejestrowany jest od 18. r.ż. Należy pamiętać o inaktywujących właściwościach kwasu salicylowego w stosunku do pochodnych witaminy D3 i nie stosować tych preparatów jednocześnie [14, 17].
Fototerapia
W przypadku łuszczycy rozsianej i braku skuteczności leczenia miejscowego, terapią z wyboru są naświetlania promieniami UVB. Jest to promieniowanie wąskozakresowe (UVB 311), dobrze tolerowane przez małych pacjentów i dające dobre efekty. Nie jest to jednak terapia dla każdego. Konieczność wielokrotnych wizyt w ośrodku (kilka razy w tygodniu), posiadającym specjalne kabiny do naświetlań, często jest powodem rezygnacji z tej metody leczenia. W piśmiennictwie znaleźć można nieliczne opisy pacjentów, u których stosowano terapię PUVA (psoraleny+UVA). Biorąc jednak pod uwagę wysoką skuteczność terapii UVB oraz ryzyko toksyczności terapii PUVA, rozważanie naświetlań tą metodą nie wydaje się być zasadne [18–19].
Leczenie ogólne
Terapię ogólnoustrojową stosuje się u dzieci z łuszczycą o średnim bądź ciężkim przebiegu, a lek dobiera się indywidualnie, biorąc pod uwagę całość obrazu klinicznego. Z uwagi na ograniczoną liczbę badań klinicznych oraz wytycznych w tej grupie wieku, należy wspomóc się dostępnymi danymi z piśmiennictwa.
Metotreksat
Zarejestrowany jest w przypadkach łuszczycy stawowej, brany pod uwagę w terapii łuszczycy plackowatej. Podawany doustnie lub podskórnie w większości przypadków jest dobrze tolerowany, a działania niepożądane są podobne jak u osób dorosłych [20–21].
Acytretyna
Zalecana w przypadku łuszczycy krostkowej czy erytrodermii łuszczycowej, a także w postaci ograniczonej do skóry rąk lub stóp. Tolerancja przez dzieci jest dobra, a objawy niepożądane pojawiają się rzadko, najczęściej w postaci wysychania śluzówek, co można kontrolować wielkością dawki. Należy monitorować stężenie lipidów oraz aktywność transaminaz. Dziewczynki nastoletnie należy uświadomić o teratogennym działaniu leku i konieczności stosowania antykoncepcji w przypadku aktywności seksualnej [16].
Cyklosporyna
Lek o bardzo szybkim działaniu, zarejestrowany do leczenia ciężkiej postaci łuszczycy u dorosłych. U dzieci stosowana jest rzadko, głównie przy braku skuteczności innych metod leczenia. Należy pamiętać o ryzyku wystąpienia uszkodzenia nerek oraz nadciśnienia tętniczego [22–23].
Leki biologiczne
Jest to relatywnie nowa grupa leków zajmująca ważne miejsce w leczeniu objawów ciężkiej łuszczycy. W dalszym ciągu brakuje jednak danych co do stosowania tych leków u dzieci. W Polsce dla pacjentów z ciężką łuszczycą oraz łuszczycowym zapaleniem stawów (od 6. r.ż.) zarejestrowany jest etanercept (preparat anty-TNF-α) – preparat skuteczny i dobrze tolerowany. Należy jednak pamiętać, że brak jest w chwili obecnej danych o odległych działaniach niepożądanych leków biologicznych [14].
Analiza Przypadku klinicznego
Do naszej kliniki regularnie zgłasza się na wizyty kontrolne, obecnie 16-letnia dziewczynka z łuszczycą zwykłą rozpoznaną w 6. r.ż. i dodatnim wywiadem rodzinnym (łuszczyca u taty). U pacjentki obserwuje się krótkie okresy remisji, a zmiany skórne są zazwyczaj miernie nasilone (zmiany rumieniowo-złuszczające zlokalizowane w obrębie owłosionej skóry głowy, tułowia, kończyn górnych oraz dolnych). W przeszłości dziewczynka leczona była miejscowymi preparatami zawierającymi środki keratolityczne (maści recepturowe z % kwasem salicylowym i preparatami zawierającymi środki keratolityczne (maści recepturowe z % kwasem salicylowym i % mocznikiem), glikokortykosteroidy oraz preparaty łączone (np. betametazon z kwasem salicylowym) z okresową poprawą. Na przestrzeni lat 2010–2015 leczona była kilkukrotnie naświetleniami metodą UVB 311 (trzy razy w tygodniu), które odstawiono z uwagi na brak skuteczności w ostatnich okresach leczenia. W połowie roku 2016 do leczenia wdrożono naświetlania metodą PUVA trzy razy w tygodniu, uzyskując całkowite ustąpienie zmian skórnych. Zmiany nawróciły jednak pod koniec roku, lecz z uwagi na mały obszar zajęcia do leczenia wdrożono łączony preparat kalcipotriolu z betametazonem, uzyskując znaczną poprawę.
Podsumowanie
Łuszczyca rozpoczyna się w wieku dziecięcym u ok. 1/3 pacjentów. Obraz kliniczny zmienia się wraz z wiekiem, co bywa powodem trudności diagnostycznych. Łuszczyca zarówno u dzieci, jak i dorosłych związana jest z wieloma czynnikami środowiskowymi, takimi jak stres czy otyłość, co wymusza wdrożenie działań profilaktycznych. Istnieje wiele metod leczenia, które dostosowuje się indywidualnie do każdego pacjenta, dbając o jego bezpieczeństwo.
